病例背景

　　患者为52岁男性，2021年确诊为费城染色体阳性慢性髓细胞白血病（CML-CP），既往无高血压、心脏病史。2022年3月因伊马替尼耐药改用达沙替尼100mg/d治疗，服药后血常规及BCR-ABL转录水平显著改善。2023年7月，患者出现活动后呼吸困难，伴乏力、下肢水肿，症状持续2周未缓解。

　　诊断过程

　　影像学检查：胸部X线显示肺动脉段膨隆，心脏超声提示肺动脉收缩压（PASP）45mmHg（正常值<35mmHg），右心室扩大，三尖瓣反流速度3.2m/s。

　　血流动力学评估：右心导管检查证实肺动脉平均压（mPAP）38mmHg（正常值<25mmHg），肺毛细血管楔压（PCWP）12mmHg，肺血管阻力（PVR）4.5 Wood单位，符合毛细血管前性肺动脉高压（PAH）诊断。

　　鉴别诊断：排除左心疾病、肺部疾病及血栓栓塞性疾病，结合患者达沙替尼用药史，诊断为达沙替尼相关PAH。

　　治疗经过

　　停药与替代治疗：立即停用达沙替尼，改用尼洛替尼400mg/d，并启动西地那非20mg tid治疗PAH。

　　症状监测：停药后1周，患者呼吸困难明显缓解，下肢水肿消退；3个月后复查心脏超声，PASP降至28mmHg，右心室大小恢复正常。

　　长期随访：尼洛替尼治疗期间，患者持续获得主要分子学反应（MMR），PAH未复发，6分钟步行距离从320m恢复至480m。

　　讨论与机制

　　达沙替尼相关PAH的病理机制可能与抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）及血管内皮生长因子受体（VEGFR）相关，导致肺血管内皮损伤及重构。本例中，患者从症状出现至确诊间隔仅2周，提示需警惕早期PAH表现。FDA数据显示，达沙替尼相关PAH发生率为0.45%，多见于用药1年后，但本例提示早期发生风险。

　　达沙替尼治疗期间应每6个月行心脏超声筛查PASP。

　　出现呼吸困难、乏力等症状时，需立即行右心导管检查确诊。

　　确诊PAH后应永久停用达沙替尼，并启动PAH特异性治疗。

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