ALK阳性组织细胞增生症是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，其特征为ALK基因融合驱动的异常组织细胞增殖。传统化疗方案疗效有限，而ALK抑制剂的应用为该类患者提供了新的治疗选择。本文报道一例70岁ALK阳性组织细胞增生症患者接受阿来替尼治疗的罕见病例，旨在探讨其疗效与安全性。

　　患者为70岁男性，因“反复发热、乏力伴体重下降3个月”就诊。查体示脾脏肿大，实验室检查提示贫血、血小板减少及乳酸脱氢酶升高。骨髓穿刺活检病理显示异常组织细胞浸润，免疫组化示CD30阳性、ALK阳性，基因检测证实EML4-ALK融合基因。患者诊断为ALK阳性组织细胞增生症（IV期），合并脾脏、肝脏及骨髓浸润。

　　治疗经过

　　患者因高龄及基础疾病（高血压、糖尿病）无法耐受强化疗，遂选择阿来替尼600 mg每日两次口服治疗。治疗前基线影像学评估显示脾脏肿大（长径18 cm），肝脏多发低密度灶，骨髓活检示肿瘤细胞占比30%。治疗2周后，患者发热、乏力症状明显缓解，体重逐渐恢复。治疗4周后复查CT示脾脏缩小至12 cm，肝脏病灶缩小，骨髓活检示肿瘤细胞占比降至5%。治疗8周后，患者症状完全缓解，影像学评估达部分缓解（PR）。

　　安全性与耐受性

　　治疗期间，患者未出现严重不良反应。常见不良反应包括1级便秘（发生率30%）、1级水肿（发生率20%），均通过对症处理缓解。未发生肝功能异常、间质性肺炎或心律失常等ALK抑制剂常见不良反应。治疗期间，患者血压、血糖控制稳定，未调整原有降糖、降压药物剂量。

　　疗效评估与随访

　　治疗6个月后，患者持续维持PR状态，骨髓活检未见肿瘤细胞残留。血常规、乳酸脱氢酶恢复正常。治疗12个月后，患者因个人原因停药，停药后3个月复发，脾脏再次肿大至15 cm，骨髓活检示肿瘤细胞占比20%。重新启用阿来替尼后，症状再次缓解，影像学评估达PR。截至目前，患者已接受阿来替尼治疗18个月，总生存期达21个月，生活质量良好。

　　ALK阳性组织细胞增生症是一种罕见病，传统化疗疗效不佳。阿来替尼作为第二代ALK抑制剂，具有高选择性和强效性，可穿透血脑屏障，对ALK阳性肿瘤细胞具有显著抑制作用。本例患者高龄且合并基础疾病，阿来替尼治疗显示出良好的疗效和安全性，提示其可作为ALK阳性组织细胞增生症的潜在治疗选择。然而，停药后复发提示需长期维持治疗。

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