韦奥波兹（Veopoz）说明书

适应症：韦奥波兹（Veopoz）是一种补体抑制剂，用于治疗成人和儿童 1岁及以上患有CD55缺陷蛋白丢失性肠病的患者(PLE)，也被称为冠状动脉疾病。

作用机制：韦奥波兹是一种单克隆抗体，旨在阻断补体因子C5，一种参与补体系统激活的蛋白质。并预防补体途径介导的疾病。它是一种IgG4抗体，以高亲和力结合野生型和变异型人C5。

用药方法：

1. 第1天(负荷剂量):通过静脉输注给予单次30 mg/kg稀释后剂量。

2. 第8天及以后(维持剂量):皮下注射10 mg/kg，从第8天开始，每周注射一次。

如果出现以下情况，维持剂量可增加至12毫克/千克，每周一次，在至少3周剂量后没有足够的临床反应(即从第4周开始)。 最大维持剂量为每周一次800毫克。

常见的韦奥波兹副作用：

1.上呼吸道感染

2.头发脱落(脱发)

3.骨折

4.荨麻疹

严重的韦奥波兹副作用：

过敏反应，包括输液相关反应，可能发生在静脉或皮下治疗过程中。如果治疗期间出现以下症状或任何其他可能意味着发生严重过敏反应的症状，请立即告知医生：

1.胸痛

2.呼吸困难或呼吸急促

3.面部水肿

4.舌头或喉咙肿胀

5.乏力、虚弱、眩晕

警告及注意事项：

1.本品禁用于未确诊脑膜炎奈瑟菌感染的患者，韦奥波兹是一种影响免疫系统的药物，因此会降低免疫系统抵抗感染的能力。这种药物会增加患严重和危及生命的脑膜炎球菌感染的几率。使用补体抑制剂治疗的患者曾发生过危及生命和致命的脑膜炎球菌感染，如果不及早发现和治疗，可能会迅速危及生命或致命。接受韦奥波兹的患者应在治疗前至少两周完成或更新脑膜炎球菌疫苗接种。接受韦奥波兹的患者患脑膜炎奈瑟菌引起的侵袭性疾病的风险增加，即使他们在接种疫苗后产生抗体。患者患其他细菌感染的风险也在增加，特别是由包膜细菌引起的感染(如肺炎链球菌、b型流感嗜血杆菌(Hib)和淋病奈瑟菌)。根据免疫实践咨询委员会的指南，患者应接受预防肺炎链球菌和b型流感嗜血杆菌(Hib)的疫苗接种。

药物相互作用：静脉注射免疫球蛋白:可能降低韦奥波兹浓度；避免同时使用。如果不能避免合并用药，则监测患者是否出现以下情况 疾病的临床症状和体征

特殊人群用药：孕妇以及哺乳期女性请在医生的建议下用药。

上市及价格情况：韦奥波兹（Veopoz）是2023年刚上市的新药，价格昂贵，每瓶34，615.38美元。国内尚未上市也没有纳入医保。患者若想购买此药只能借助海外渠道。

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