氨己烯酸在结节性硬化症中治疗癫痫痉挛和强直性癫痫发作的应用

　　氨己烯酸已被推荐作为结节性硬化症（TSC）婴儿痉挛症的一线治疗药物，然而，对于结节性硬化症儿童的其他适应症，目前尚缺乏明确的研究数据。

　　近期，一项研究回顾了201名患有结节性硬化症的儿童，其中21名1岁以上的儿童接受了氨己烯酸治疗。在这21名患者中，氨己烯酸的适应症包括癫痫痉挛（n=13）、强直性癫痫发作（n=5）、两者兼有（n=2）以及癫痫持续状态（n=1）。这些患者开始治疗的平均年龄为4.0岁，年龄范围在1.1至18.3岁之间。

　　研究结果显示，除1名患者外，所有患者的癫痫发作频率均有所减少。具体来说，10名患者的癫痫发作完全消失，4名患者的病情改善了超过90%。此外，9名患者在接受8至33个月的治疗后，成功减少了氨己烯酸的用量。然而，治疗过程中也报告了一些副作用，包括1名患者出现皮疹和1名患者出现行为下降。

　　在拥有充分眼科监测数据的21名患者中，有14名患者未检测到视网膜毒性。这一发现对于评估氨己烯酸治疗的安全性具有重要意义。

　　综上所述，氨己烯酸可能是一种有效的治疗方法，用于控制结节性硬化症儿童（特别是1岁以上）的癫痫痉挛和强直性癫痫发作。然而，在推广使用之前，仍需要进一步的研究来确认其长期疗效和安全性。

　　海得康”发掘国际新药动态，为国内患者提供全球已上市药品的咨询服务，更多问题，请咨询海得康医学顾问，电话：400-001-9769，海得康官网微信：15600654560。

　　【友情提示：本文仅作为参考意见。用药期间随时与医生保持联系，随时沟通用药情况。图片侵权，请联系删除。】