病例背景：患者为52岁女性，因“劳力性呼吸困难伴晕厥前兆3年”就诊。心电图显示窦性心律，V3-V6导联ST段压低、T波倒置，超声心动图提示左心室基底间隔厚度23mm，静息时左心室流出道（LVOT）压差58mmHg，Valsalva动作后压差升至123mmHg，二尖瓣收缩期前向运动（SAM）阳性，左心房容积指数（LAVI）45 mL/m²，NT-proBNP 4455 ng/L，诊断为NYHA III级梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）。既往接受奥美沙坦20mg、氢氯噻嗪12.5mg及比索洛尔10mg治疗，但症状未缓解。

　　治疗经过：

　　基线评估与用药启动

　　2024年10月启动玛伐凯泰治疗，起始剂量5mg/日。治疗前静息LVOT压差58mmHg，Valsalva动作后压差123mmHg，NYHA心功能分级III级，6分钟步行距离（6MWD）280米。

　　剂量调整与监测

　　治疗第4周超声心动图显示Valsalva LVOT压差降至85mmHg，但静息血压升至155/100mmHg，遂将奥美沙坦加量至40mg，氢氯噻嗪增至25mg。

　　第10天血压升至174/110mmHg，第19天因血压骤升至225/130mmHg住院。超声心动图显示LVOT压差显著降至21mmHg，左心室射血分数（LVEF）60%，SAM征消失，但肌钙蛋白T轻度升高（19 ng/L），NT-proBNP降至1646 ng/L。

　　血压管理与剂量维持

　　联合依普利酮25mg及氨氯地平15mg后血压恢复至150/80mmHg。继续维持玛伐凯泰5mg/日，未再出现血压波动。

　　疗效评估：

　　症状改善

　　治疗3个月后NYHA心功能分级由III级降至I级，劳力性呼吸困难及晕厥前兆消失，KCCQ评分提升30分。

　　血流动力学改善

　　静息LVOT压差从58mmHg降至13mmHg，Valsalva动作后压差从123mmHg降至21mmHg，LAVI从45 mL/m²降至38 mL/m²。

　　运动耐量提升

　　6MWD从280米增加至430米，峰值摄氧量（pVO₂）提升2.1 mL/kg/min。

　　安全性监测：

　　治疗期间LVEF始终≥55%，未出现心功能抑制。

　　定期监测肝功能、血常规及CMV-DNA，未发现3-4级不良反应。

　　机制解析：玛伐凯泰通过抑制心肌肌球蛋白ATP酶活性，减少横桥形成，降低心肌收缩力，从而缓解LVOT梗阻。本例中，患者LVOT压差显著下降，印证了药物对超松弛状态的调节作用。

　　血压管理挑战：玛伐凯泰可能通过降低后负荷导致反射性血压升高，尤其在合并高血压的oHCM患者中需密切监测。本例通过联合三种降压药实现血压控制，提示多药联合的必要性。

　　长期获益：MAVA-LTE研究显示，玛伐凯泰治疗3.5年后，患者心血管死亡或心衰住院风险降低62%，本例患者的短期疗效为长期预后提供积极信号。

　　结论：玛伐凯泰可显著改善NYHA III级oHCM患者的症状、血流动力学及运动耐量，但需警惕血压波动风险。

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