氨己烯酸治疗癫痫及婴儿痉挛症的用药指南

　　成人癫痫常用剂量

　　· 初始剂量：500mg，口服，每日两次。

　　· 根据个体反应，每周可增加500mg。

　　· 维持剂量：1500mg，口服，每日两次。

　　注意事项：

　　· 使用能达到临床目标的最低剂量和最短用药时间。

　　· 6000mg/天的剂量在临床研究中未显示额外益处，且可能增加不良事件的风险。

　　· 难治性复杂部分性癫痫发作患者若3个月内无明显改善，应考虑停药。

　　· 氨己烯酸不适合作为一线治疗药物。

　　适应症：适用于对多种治疗反应不佳，且潜在益处大于视力丧失风险的难治性复杂部分性癫痫发作患者。

　　婴儿痉挛症儿科剂量（1个月至2岁）

　　· 初始剂量：25mg/kg，口服，每日两次。

　　· 每3天可增加25至50mg/kg/天的剂量。

　　· 最大剂量：150mg/kg/天，分两次服用。

　　注意事项：

　　· 若2至4周内无明显改善，应考虑停药。

　　· 适用于潜在益处大于视力丧失风险的1个月至2岁婴儿痉挛症患者。

　　儿童癫痫剂量（10至16岁）

　　· 体重25至60kg：初始剂量250mg，口服，每日两次，根据反应每周可增加500mg，维持剂量1000mg，口服，每日两次。

　　· 体重超过60kg或17岁及以上：初始剂量500mg，口服，每日两次，根据反应每周可增加500mg，维持剂量1500mg，口服，每日两次。

　　注意事项：同成人癫痫剂量注意事项。

　　肾脏剂量调整

　　· 轻度肾功能不全（CrCl 50至80mL/min）：剂量减少25%。

　　· 中度肾功能不全（CrCl 31至50mL/min）：剂量减少50%。

　　· 严重肾功能不全（CrCl 10至30mL/min）：剂量减少75%。

　　老年人用药：剂量选择应谨慎，并考虑进行肾功能监测。

　　停药建议

　　· 成人：每周减少1000mg/天。

　　· 较大儿科患者：每周减少每日剂量的三分之一。

　　· 婴儿痉挛症：每3至4天减少25至50mg/kg。

　　总体停药指导：若症状未缓解或未在预期时间内观察到临床益处，应逐渐停药，并遵循上述减量建议。对于所有抗癫痫药物，逐渐停药是重要的，以避免潜在的癫痫发作或其他不良反应。

　　美国黑框警告：存在永久视力丧失风险

　　· 这种药物可能引发永久性双侧同心视野收缩，包括可能致残的隧道视野。某些极端情况下，还可能导致中央视网膜受损及视力下降。

　　· 视力丧失的发生时间具有不可预测性，可能在治疗后数周内、数月或数年后突发，甚至可能在开始治疗后的任何时间点出现。

　　· 在视力严重受损之前，患者或其护理人员可能难以察觉视力丧失的初期症状。即便是较轻程度的视力下降，虽不易被察觉，但仍会对患者的日常功能造成不利影响。

　　· 随着药物剂量和用药时间的增加，视力丧失的风险也会相应上升。值得注意的是，即便在低剂量或短时间暴露下，也不能完全排除视力丧失的风险。

　　· 建议在开始治疗后4周内、治疗期间至少每隔3个月，以及停药后3至6个月内进行视力评估。

　　· 一旦视力受损，该损害将是不可逆的。即便进行定期监测，部分患者仍可能遭受严重视力损失。

　　· 若发现视力下降，应权衡利弊考虑停药。

　　· 即便停止使用该药物，已受损的视力仍可能继续恶化。

　　· 鉴于视力丧失的风险，若难治性复杂部分性癫痫发作患者在开始治疗后3个月内，或婴儿痉挛症患者在开始治疗后2至4周内未显示出明显的临床改善，应停止治疗。若治疗明显无效，则应更早停药。应定期评估患者的治疗反应及持续治疗的必要性。

　　· 对于已存在其他类型不可逆视力丧失或高风险的患者，除非治疗的益处显著大于风险，否则不建议使用该药物。

　　· 该药物不应与可能引发严重眼科不良反应（如视网膜病变或青光眼）的其他药物同时使用，除非其益处远大于潜在风险。

　　· 应使用能达到临床目标的最低药物剂量和最短用药时间。

　　· 鉴于永久性视力丧失的风险，该药物仅能通过风险评估和缓解策略(REMS)下的限制计划获取。

　　禁忌症

　　· 目前尚未明确该药物对10岁以下难治性复杂部分性癫痫发作儿童患者的安全性和有效性。

　　· 对于1个月至2岁的婴儿痉挛症患者，该药物作为单一疗法的安全性和有效性已得到验证。

　　关于其他预防措施，请参阅“警告”部分。

　　透析相关信息

　　· 目前尚无相关数据；但根据个别报告，接受血液透析的肾功能衰竭患者，其氨己烯酸的血浆浓度可降低40%至60%。

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　　温馨提示：本文内容仅供参考，并不能替代专业医疗建议。具体的治疗方案应由医生根据患者的实际情况综合评估后确定。在用药期间，请与医生保持密切联系，及时反馈用药情况。如果图片涉及侵权问题，请联系我们进行删除。