巴瑞替尼对I型自身炎症干扰素病患者的疗效和安全性研究，仿制药多少钱一盒

　　本研究旨在评估巴瑞替尼（Baricitinib），一种Janus激酶1/2抑制剂，对患有Nakajo-Nishimura综合征/伴有脂肪营养不良和体温升高的慢性非典型中性粒细胞性皮肤病（NNS/CANDLE）、婴儿期发病的干扰素基因相关血管病（SAVI）或Aicardi-Goutières综合征（AGS）的成人和儿童患者的疗效和安全性。

　　研究的主要疗效终点是评估从基线到主要治疗期结束时平均每日日记评分（DDS）的变化。其他疗效终点包括平均DDS到维持期结束时的变化、每日皮质类固醇的使用量、医师疾病活动性总体评估（PGA）评分，以及从基线到主要治疗期和维持治疗期的每日症状特异性评分（DSSS）。同时，记录给药后发生的所有治疗引起的不良事件（TEAE）。

　　共有9名患者（5名NNS、3名SAVI、1名AGS）入组本研究，其中55.6%为女性，平均年龄为26岁，平均皮质类固醇使用量为0.2毫克/公斤。研究结果显示，在主要治疗期结束时，NNS/CANDLE（0.22）和SAVI（0.21）患者的平均DDS较基线有所下降，而AGS患者（0.07）的平均DDS有所增加。在维持治疗期结束时，NNS/CANDLE（0.18）和SAVI（0.27）患者的平均DDS较基线继续下降，而AGS患者（0.04）的平均DDS仍有所增加。在NNS/CANDLE患者中，五分之三的患者皮质类固醇使用平均百分比下降了18.4%，而在SAVI患者中，三分之一的患者下降了62.9%。此外，NNS/CANDLE（1.60）、SAVI（1.33）和AGS（1.0）患者的平均PGA评分较基线均有所下降，且平均DSSS也较基线有所改善。

　　安全性方面，所有患者均报告了至少1次TEAE。经常报告的不良事件包括BK多瘤病毒检测阳性（3例，33.3%）、血肌酸磷酸激酶升高（2例，22.2%）、贫血（2例，22.2%）和上呼吸道感染（2例，22.2%）。3名（33.3%）患者报告了严重不良事件，其中1名与研究药物有关。需要注意的是，1名SAVI患者因颅内出血死亡，但该事件与研究药物无关。

　　综上所述，巴瑞替尼可能为NNS/CANDLE、SAVI和AGS患者提供潜在的治疗选择，尽管在患有多种合并症的弱势患者群体中需要谨慎评估其获益与风险特征。

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