肾上腺皮质癌怎么治疗？都有哪些治疗方案？

　　肾上腺皮质癌治疗上，手术切除是唯一有效的手段，手术范围需要切除肾上腺、周围侵犯组织和淋巴结，开放性手术可减少肿瘤的残留和复发。对于已有转移的患者，虽手术不能治愈，但可使肿瘤体积缩小及减轻临床症状。患者行肿瘤切除术后，如有皮质醇分泌再次增加或术后持续有不能被抑制的皮质醇分泌，则提示肿瘤已复发、转移。对于手术已难以切除或肿瘤残留等情况，目前一些辅助治疗也是非常有益的，治疗方案包括米托坦、肿瘤局部放疗、细胞毒药物的应用，或者这些方案的联合应用。

　　因为肾上腺皮质癌的起病隐匿，发现时往往已晚期，手术及辅助治疗后预后仍不理想，所以，定期的体检是非常重要，及早的发现疾病，及早的手术治疗，对于延长生命，提高生活质量至关重要。

　　肾上腺皮质癌有哪些治疗方案？

　　我们知道肾上腺皮质癌（ACC）是一种比较严重的恶性肿瘤，也是一种孤立的恶性肿瘤，从上世纪末开始受到越来越多的关注。那么，肾上腺皮质癌的治疗方案有哪些呢？

　　既往认为是 Wnt/β- 连环蛋白和 IGF-2 信号通路发生改变，导致 ACC 的发生，但是最近的研究结果表明，这些改变不足以导致恶性肾上腺肿瘤的发生。因此，参与 ACC 发病过程的主要机制目前还不明确。

　　为了明确诊断，需要进行系统的激素测定和详细的影像学检查。对于大多数 ACC 患者，通过 CT 或者 MRI 检查（必要时可以进行功能磁共振检查）就可以明确肿瘤是否具有自主分泌的特点，且能够鉴别肾上腺肿瘤的良恶性。

　　局限性肿瘤可以通过外科手术治愈。我们推荐熟练的外科医生进行肾上腺肿瘤全切和局部淋巴结清扫术。病理报告应该描述病变是否肾上腺来源的组织（比如类固醇因子 -1 染色阳性）、提供韦斯评分、切除的情况及反映肿瘤增殖标志物 Ki67 的定量描述，以指导下一步治疗。即便肿瘤已经完全切除，还是会经常出现复发的现象，联合米托坦治疗可以改善预后，但是否所有的患者都能从这种治疗模式中获益，目前还不清楚。

　　终末期 ACC 患者，米托坦仍然是标准治疗方案。基于 FIRM-ACT 的研究结果，目前相对成形的一线治疗方案是细胞毒性药物方案，包括米托坦、依托泊苷、阿霉素和顺铂联合应用。尽管如此，大多数 ACC 患者病情还会进展，甚至需要抢救治疗。因此，急需新的治疗理念出现。国际上也一直在不遗余力的努力，包括广泛使用的“omic 方案”及下一代的基因测序，这些都可能有助于我们了解 ACC 的发病机制，有望产生更好的治疗方案。

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